검사정보 |
* 임상적 의의
보체계(complement system)는 약 20여가지 단백들의 상호작용으로 이루어진 일련의 효소반응계로 외부 병원균을 사멸하고 염증을 유도하는 숙주의 중요한 방어기제이다. 보체계는 일단 활성화되면 성분간의 유기적인 연관으로 단시간 내 반응이 증폭되어 생물학적 효과를 보인다. 따라서 생체는 곳곳에 이를 억제할 수 있는 보체활성 억제인자를 배치하여 생체 내의 보체활성을 엄격히 조절한다. 이는 외부의 침입자는 곧바로 제거하되 자신의 조직은 무분별한 보체활성으로부터 보호하기 위함이다. C1 inhibitor는 C1r과 C1s에 결합하여 C1 복합체의 활성을 억제하므로, C1 inhibitor, 결핍 시 C1이 과도하게 활성화되고 혈관투과성(vascular permeability)이 증가한다. C1 inhibitor의 동형접합(homozygote) 결핍은 발견되지 않았으며 이형접합(heterozygote)의 경우 C1 inhibitor의 양 또는 기능이 충분하지 못하여 복통과 재발성 피하 혹은 점막하부종을 보이는 유전성혈관부종(hereditary angioedema)을 보인다. 후천적으로 발생한 C1 inhibitor 자가항체의 생성 시 유사한 증상이 나타나기도 한다.
[동의어]
C1 esterase inhibitor antigen, C1 inactivator, C1 inhibitor, hereditary angioedema test |