검사정보 |
*검사목적
CREST 증후군 진단, 자기면역성 간질환이나 예후판정에 유용한 지표이다.
*임상적의의
Anti Centromere Ab의 대응항원은 염색체 중앙부에 존재하는 centromere
(kinetochore) 부분의 DNA 또는 Chromatin에 고착하는 비히스톤성 단백으로
분자량 140Kd, 80Kd 및 17kD 즉 3개의 polypeptide로 구성된다.
Centromere는 세포주기 전체를 통해 몇 가지 중요한 생물학적 의의를 갖는다고
추측되고 있다. 이 항체는 항 Scl-70 항체와 마찬가지로 PSS 증례에서 고빈도를
나타내는데, 항 Scl-70 항체와 달리 PSS중에도 피부경화가 손끝에만 국한되는
CREST 증후군에 특이적으로 출현한다. 그 빈도는 57~96%에서 검출된다.
Raynaud증후군에서의 ACA 양성률은 30% 전후로 높다. 또한 교원병 이외의 질환
특히 원발성담즙성 간경변에서 9~38%로 높은 양성률을 보인다. ACA의 항체 역가는
일반적으로 높아 1280~2560배 이상 고역가를 보이는 예가 많다. ACA 역가와
특정 질환이나 임상증상과는 분명한 상관성은 보이지 않으나 PSS군의 ACA 역가는
타군에 비해 높다는 보고도 있다.
*관련질환
CREST 증후군, PSS(Progressive Systemic Sclerosis),
전신성 홍반성 낭창(SLE, Systemic Lupus Erythematosus),
혼합성 결합 조직병(MCTD, Mixed Connective Tissue Disease)
*유의사항
Anti centromere Ab는 항핵항체의 하나이며 강피증 중에서도 비교적 경과가
양호한 CREST 증후군(Calcinosis, Raynaud’s phenomenon, Esophageal
dysmotility, Sclerodactyly,Telargiectasia)에서 검출된다.
또한 Anti centromere Ab는 진단뿐만 아니라 환자의 예후 예측과 치료방침을
결정한 뒤에도 유용한 지표라고 생각할 수 있다. 그러나 Anti centromere Ab
양성환자를 단락적으로 CREST 증후군이라고 진단하는 것보다 임상증상을
종합하여 생각할 필요가 있다. |