검사정보 |
*임상적의의
야간혈색소뇨증(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)의 진단
PNH는 혈구가 보체에 대한 비정상적인 감수성을 보여 용혈이 일어나는 후천성 클론성
질환이다.PNH의 원인으로는 somatic mutation에 의해 GPI anchor protein인
DAF (decay accelerating factor, CD 55),MIRL (membrane inhibitor of reactive lysis,
CD 59) 등이 PNH세포의 막에 결핍되거나 감소되어 보체활성 조절능력의 이상이 생긴 것으로 알려져 있다.
PNH 세포에서 용혈이 일어나는 원인은 대량의 C3가 세포막에 부착하기 때문이며 또한
PNH 세포막에서C3의 convertase의 높은 효율성 때문이다.
*PNH study for RBCs 검사법 :
FITC-CD55/PE-CD59 염색하여 유세포분석기로 RBC 250,000개 이상을 획득한 다음 RBC를 gating하여 CD59/CD55 dotplot에서 분석합니다.
*PNH study for Granulocytes 검사법 :
FITC-FLAER/PE-CD24/PerCP-CD15/APC-CD45로 염색하여 유세포분석기로 granulocyte
250,000개 이상을 획득한 다음 CD15/CD45에서 granulocyte를 gating하여 Flaer/CD24 dotplot에서 분석합니다.
*주의사항
- 검체 채취 후 24시간 이내 도착 요망.
- 월~목의뢰, 주말 및 휴일전일 의뢰 불가.
- Clot검체 부적합
- CBC (with Differential count) 8종 결과지 필수
- 생년월일, 성별 필요 |